Malattie da prioni: un problema di traffico

Scoperto per la prima volta il meccanismo tossico dei prioni, le proteine 'impazzite' responsabili della malattia della mucca pazza. Alla base della degenerazione dei neuroni c'e' un problema di 'traffico' a livello molecolare. A descrivere questo fenomeno sulle pagine di 'Neuron' e' Roberto Chiesa, ricercatore dell'Istituto di ricerche farmacologiche Mario Negri di Milano e dell'Istituto Telethon Dulbecco.
Il ricercatore spiega che è stato studiato quello che succede nel cervelletto,  prima che inizi la degenerazione neuronale. E' stato visto che in corrispondenza dei primi deficit motori si ha un'alterazione nel rilascio di un particolare messaggero chimico cerebrale, il neurotrasmettitore glutammato. Questo perche', accumulandosi all'interno del neurone, la proteina prionica alterata ostacola il trasporto sulla superficie della cellula di un'altra proteina, un canale per il calcio voltaggio-dipendente, coinvolta nel regolare il rilascio dei neurotrasmettitori. Questo problema 'di traffico'  e' un meccanismo patologico del tutto nuovo che potrebbe essere alla base della disfunzione dei neuroni anche in altre malattie neurodegenerative in cui si osserva un accumulo di proteine alterate all'interno della cellula.